梅尼埃病的诊断标准及治疗方法

梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。

1867年，耳科学之父匈牙利医生Politzer首次用梅尼埃姓氏冠名该病，沿用至今。1914年，Politzer得意门生Barany因前庭领域的出色成就获得诺贝尔奖，梅尼埃病的研究也因此有了突飞猛进的发展。1926年，法国医生Portmann首次成功对梅尼埃病患者实施了内淋巴囊减压术，开创了外科治疗眩晕的先河。到了1938年，Hallpike医生首次报道了梅尼埃病患者内淋巴积水这一病理特征，这一发现被全世界广泛接受并沿用至今。梅尼埃病的病因和机理目前仍然存在诸多未知和争议，也激励着我们不断探索。

• 眩晕急性发作期可以使用前庭抑制剂控制症状，急性期不能行前庭康复治疗。

• 眩晕缓解期可以应用利尿剂、倍他司汀，可以行鼓室内激素灌注，可以行前庭康复治疗。

（一）、基本检查
包括耳镜检查、纯音测听和声导抗检查。

（二）、根据情况可以选择的检查项目
1、听力学检查：

包括脱水剂试验、耳蜗电图、耳声发射(OAE)、听觉脑干反应(ABR)等。

2、前庭功能检查：

包括自发性眼震、凝视眼震、视动、平稳跟踪、扫视、位置试验、冷热试验、旋转试验、摇头试验、头脉冲试验、前庭白旋转试验、前庭诱发肌源性电位(VEMP)、主观垂直视觉／主观水平视觉等。

3、平衡功能检查：

静态或动态姿势描记、平衡感觉整合能力测试以及步态评价等。

4、耳鸣检查：

耳鸣声调及强度匹配检查。

5、影像学检查：

首选含内听道一桥小脑角的颅脑Mm，有条件者可行钆造影内耳膜迷路MRI成像。

6、病因学检查：

包括免疫学检查、变应原检查、遗传学检查、内分泌功能检查等。

治疗目的：减少或控制眩晕发作，保存听力，减轻耳鸣及耳闷胀感。

（一）、发作期的治疗

1、前庭抑制剂
包括抗组胺类、苯二氮卓类、抗胆碱能类以及抗多巴胺类药物，可有效控制眩晕急性发作，原则上使用不超过72 h。临床常用药物包括异丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普鲁氯嗪、氟哌利多等。

2、糖皮质激素
如果急性期眩晕症状严重或听力下降明显，可酌情口服或静脉给予糖皮质激素。

3、支持治疗
如恶心、呕吐症状严重，可加用补液支持治疗。注：对诊断明确的患者，按上述方案治疗的同时可加用甘露醇、碳酸氢钠等脱水剂。

（二）、间歇期的治疗
治疗原则：减少、控制或预防眩晕发作，同时最大限度地保护患者现存的内耳功能。

1、患者教育
向患者解释梅尼埃病相关知识，使其了解疾病的自然病程规律、可能的诱发因素、治疗方法及预后。做好心理咨询和辅导工作，消除患者恐惧心理。

2、调整生活方式
规律作息，避免不良情绪、压力等诱发因素。建议患者减少盐分摄人，避免咖啡因制品、烟草和酒精类制品的摄入。

3、倍他司汀
可以改善内耳血供、平衡双侧前庭神经核放电率以及通过与中枢组胺受体的结合，达到控制眩晕发作的目的。

4、利尿剂
有减轻内淋巴积水的作用，可以控制眩晕的发作。临床常用药物包括双氢克尿噻、氨苯蝶啶等，用药期间需定期监测血钾浓度。

5、鼓室注射糖皮质激素
可控制患者眩晕发作，治疗机制可能与其改善内淋巴积水状态、调节免疫功能等有关。该方法对患者耳蜗及前庭功能无损伤，初始注射效果不佳者可重复鼓室给药，以提高眩晕控制率。

6、鼓室低压脉冲治疗
可减少眩晕发作频率，对听力无明显影响。其治疗机制不清，可能与压力促进内淋巴吸收有关。通常先行鼓膜置通气管，治疗次数根据症状的发作频率和严重程度而定。

7、鼓室注射庆大霉素
可有效控制大部分患者的眩晕症状(80％～90％)，注射耳听力损失的发生率约为10％～30％，其机制与单侧化学迷路切除有关。对于单侧发病、年龄小于65岁、眩晕发作频繁、剧烈，保守治疗无效的三期及以上梅尼埃病患者，可考虑鼓室注射庆大霉素(建议采用低浓度、长间隔的方式)，治疗前应充分告知患者发生听力损失的风险。

8、手术治疗
包括内淋巴囊手术、三个半规管阻塞术、前庭神经切断术、迷路切除术等。适应证为眩晕发作频繁、剧烈，6个月非手术治疗无效的患者。
a、内淋巴囊手术：

包括内淋巴囊减压术和内淋巴囊引流术，手术旨在减轻内淋巴压力，对听力和前庭功能多无损伤Ⅲo。适应证：三期及部分眩晕症状严重、有强烈手术意愿的二期梅尼埃病患者。鉴于晚期梅尼埃病患者常发生内淋巴囊萎缩和内淋巴管闭塞，因此四期梅尼埃病患者不建议行内淋巴囊
手术。

b、三个半规管阻塞术：

可有效控制梅尼埃病的眩晕发作，机制尚未明确，部分患者的听力和前庭功能可能会受到损伤。适应证：原则上适用于四期梅尼埃病患者；对于部分三期患者、内淋巴囊手术无效、言语识别率小于50％且强烈要求手术者也可以行该手术治疗。

c、前庭神经切断术：

旨在去除前庭神经传人，手术完全破坏前庭功能，对听力可能会产生影响。适应证：前期治疗(包括非手术及手术)无效的四期梅尼埃病患者。
d、迷路切除术：

旨在破坏前庭终器，手术完全破坏听力及前庭功能。适应证：无实用听力、多种治疗方法(包括非手术及手术)无效的四期梅尼埃病患者。

（三）、前庭和听力康复治疗
治疗梅尼埃病，在控制眩晕的基础上，应尽可能地保留耳蜗及前庭功能，提高患者生活质量。

1、前庭康复训练：

是一种物理治疗方法，适应证为稳定、无波动性前庭功能损伤的梅尼埃病患者，可缓解头晕，改善平衡功能，提高生活质量。前庭康复训练的方法包括一般性前庭康复治疗、个体化前庭康复治疗以及基于虚拟现实的平衡康复训练等。

2、听力康复：

对于病情稳定的三期及四期梅尼埃病患者，可根据听力损失情况酌情考虑验配助听器或植人人工耳蜗。
 

（一）、眩晕疗效评定
1、梅尼埃病眩晕发作次数(需排除非梅尼埃病眩晕发作)：采用治疗后18～24个月期间眩晕发作次数与治疗之前6个月眩晕发作次数进行比较，按分值计。得分=(结束治疗后18～24个月期间发作次数／开始治疗之前6个月发作次数)×100。根据得分值将眩晕控制程度分为5级：

A级，0分(完全控制)；

B级，l一40分(基本控制)；

c级，41—80分(部分控制)；

D级，81—120分(未控制)；E级，>120分(加重)。

2、眩晕发作的严重程度及对日常生活的影响：从轻到重，划分为5级：

0分，活动不受眩晕影响；

1分，轻度受影响，可进行大部分活动；

2分，中度受影响，活动需付出巨大努力；

3分，日常活动受限，无法工作，必须在家中休息；

4分，活动严重受限，整日卧床或无法进行绝大多数活动。

3、生活质量评价：可采用头晕残障问卷(dizziness handic ap invemory，DHI)等量表进行评价。

（二）、听力疗效评定
以治疗前6个月最差一次纯音测听0.5、1.0、2.0kHz的平均听阈减去治疗后18～24个月期间最差一次的相应频率平均听阈进行评定。

A级：改善>30 dB或各频率听阈<20 dBHL；

B级：改善15—30 dB；

C级：改善0～14 dB；

D级：改善<0 dB。双侧梅尼埃病，应分别进行听力评定。

（三）、耳鸣评价
耳鸣是梅尼埃病的伴随症状，部分患者的耳鸣可影响其生活质量。通过耳鸣匹配或掩蔽试验可以了解耳鸣声的特征。改良的患者“耳鸣痛苦程度”

分级如下：

0级，没有耳鸣；

1级，偶有(间歇性)耳鸣，但不影响睡眠及工作；

2级，安静时持续耳鸣，但不影响睡眠；

3级，持续耳鸣，影响睡眠；

4级，持续耳鸣，影响睡眠及工作；

5级，持续严重耳鸣，不能耐受。